Bệnh lắng đọng can-xi ở thận – Nephrocalcinosis

Nephrocalcinosis là bệnh mà chất calcium tăng cao trong thận. Bệnh này thường phát hiện tình cờ qua chụp hình thận hay sinh thiết thận. Từ ngữ nephrocalcinosis ám chỉ tình trạng tăng can-xi toàn bộ thận, khác với tình trạng tăng can-xi hoá từng phần trong hoạt tử thận can-xi hoá và lao thận.
Hình ảnh vi thể của nephrocalcinosis đặc trưng bởi hiện diện tinh thể can-xi kết hợp với oxalate hoặc phosphate lắng đọng. Hình ảnh đại thể là có những vùng rộng lớn can-xi hoá, có thể thấy được trên x-quang với hình ảnh nét. Bệnh nephrocalcinosis là tình trạng chồng lấn giữa tăng can-xi máu, sỏi thận, huỷ hoại nhu mô thận và giảm chức năng thận. Vì vậy bệnh này không nên xem chỉ có một rối loạn ở thận mà có thể là bệnh toàn thân để đánh giá cận lâm sàng thêm.

Sinh lý bệnh học

Bệnh lý thận tăng can-xi máu (Hypercalcemic nephropathy)

Bệnh nhân có tăng can-xi máu sẽ có bất thường chức năng thận. Dưới tình huống này, từ ngữ bệnh thận tăng can-xi máu chính xác hơn từ ngữ của nephrocalcinosis hoá học.

Nephrocalcinosis. Nephrocalcinosis. Nephrocalcinosis. Can-xi là chất có hoá trị 2 dương, vận chuyển theo Na, K và nước trong một phức hợp dưới một phương thức được điều khiển dọc theo biểu mô của ống thận. Nồng độ can-xi trong bào tương được điều hoà chặc chẽ và giữ dưới mức rất thấp, được duy trì bởi vận chuyển chủ động ngoại bào hay bị giữ trong hệ lưới võng nội mô hay trong ty thể. Tăng can-xi ngoại bào làm cho rối loạn hệ thống vận chuyển can-xi làm giảm chức năng ống thận. Những tác động của tăng can-xi ngoại bào đã được nghiên cứu ở chuột. Chuột được điều trị với vitamin D làm cho ty thể sưng phù lên mất hoạt động men trong ty thể trước khi can-xi hoá xuất hiện. trích xuất từ tuyến cận giáp cũng gây thay đổi trong thận chuột, ảnh hưởng rất nhiều lên ống lượn xa, dẫn đến hoại tử từng phần của vỏ ngoài ống góp của tuỷ thận và nhánh lên của quay Henlé.

Tăng can-xi máu dẫn đến co mạch và giảm độ lọc cầu thận. Nó cũng làm cản trở chức năng ống thận. Khả năng cô đặc của ống thận bị rối loạn và đề kháng chất vasopressin là những khiếm khuyết thường gặp bệnh tăng can-xi máu. Điều này có thể được điều hoà bằng việc giảm vận chuyển Na ở quai Henle và bở hoc-mon chống bài niệu thông qua cảm thụ quan nhạy cảm can-xi,[2] hoặc có thể liên quan tới sự tổng hợp prostaglandin tuỷ thận. Khả năng pha loãng (dilute) vẫn còn rối loạn. Tổng của tất cả những rối loạn này giống như hình ảnh lâm sàng của bệnh đái tháo nhạt. Sự bảo tồn Na cũng bị ảnh hưởng vì giảm hấp thu  Na ở phần nhánh lên dầy của quay Henle và ống góp, mặc dù điều này có thể làm mất  Na với số lượng lớn. Sự bài tiết K gia tăng. Sự tiết Magné cũng gia tăng, có thể do hoạt động ức chế của parathyroid hormon, làm gia tăng hấp thu Magné ở ống thận. Tăng can-xi máu có thể tăng bài tiết can-xi niệu, đồng thời với tăng bài tiết phosphate. Trong động vật thí nghiệm, tăng can-xi máu đơn thuần làm giảm bài tiết phosphate; trái lại trong bệnh ung thư nó có thể kèm tăng bài tiết phosphate do hiện diện của phosphaturic peptides (phostphatonins), chất được tiết ra trong vài bệnh ung thư.

Thay đổi độ pH thậm chí còn phức tạp hơn nữa. Tăng bài tiết axít của thận khi truyền can-xi tĩnh mạch, và kiềm chuyển hoá thường gặp ở bệnh nhân có tăng can-xi máu. Mặc khác, tuyến cận giáp làm giảm tiết ion H gây nên axít hoá ống thận (RTA). Tác động trái ngược của tăng can-xi máu và hormon tuyến cận giáp dùng ể chẩn đoán phân biệt của tăng calci máu, vì bicarbonate huyết tương thấp hơn và chlo thì cao hơn một khi cường tuyến cận giáp là nguyên nhân tăng can-xi máu.

Hình ảnh vi thể của nephrocalcinosis

Hình ảnh vi thể rất hiếm vì không có chỉ định sinh thiết thận trong nephrocalcinosis. Rất khó mổ ta trên người. Tuy nhiên cũng có một ố dữ liệu trên người mô tả giai đoạn hình thành sỏi sớm, với tắt nghẽn ống góp và cuối cùng là đáp ứng viêm.[6] Khi tử thiết, hình ảnht thận của người khoẻ mạnh cũng có hình ảnh lắng đọng can-xi trong tuỷ thận. Hình ảnh vi thể có tể xảy ra không có hình ảnh bất thường về mặt đại thể ở bệnh nhân có tăng can-xi đáng kể do cường tuyến cận giáp, hội chứng sữa kiềm, và tăng oxalat niệu nguyên phát.

Có nhiều hình ảnh vi thể được mô tả. Can-xi hóa vỏ thận sau khi truyền can-xi tĩnh mạch. Các loại tuỷ vỏ có lắng đọng can-xi phosphat ở vùng trong vỏ thận kéo dài tới tuỷ thận. Những yếu tố thúc đẩy là thừa hormon cận giáp, vitamin D, acetazolamide, thiếu magné, giảm citrate niệu và suy giáp. Tăng can-xi máu không là điều kiện tiên quyết của nephrocalcinosis.

Thành phần tuỷ thận là bệnh thận có những hạt hyalin do hít hydrocarbon bay lơ lửng trong không khí. Kiểu bệnh của bể thận ảnh hưởng lên tuỷ thận. Lắng đọng thường là can-xi phosphate, nhưng canxi oxalate cũng có. Cơ chế nền, hoặc là tăng hấp thu ở ruột và giảm bài tiết can-xi ở thận.

Hình ảnh đại thể của nephrocalcinosis

Hình ảnh đại thể là những lắng đọng can-xi có thể nhìn thấy bằng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh học, như x-quang tiêu chuẩn, siêu âm, CT scan. Hình ảnh thường thấy ở vỏ thận trên CT scan là thường gặp nhất

Nonenhanced coronal computed tomography scans thro Axial computed tomography scans obtained from a pa.
Nephrocalcinosis ở vỏ thận hiếm, thường thứ phát sau tổn thương vỏ thận lan toả.Can-xi hoá có thể từng mảng. Trong viêm vi cầu thận mãn, lắng đọng can-xi có thể có xung quanh cầu thận, không ở trong cầu thận. Nephrocalcinosis cũng có thể có hội chứng cầu thận trẻ em có tính cất gia đình và trong hội chứng Alport. Hoại tử vỏ thận cấp có tể thấy ở nhiễm độc thai nghén, rắn cắn, hội chứng uré máu cao có thể gây nephrocalcinosis từng mảng. Lắng đọng can-xi có tể bắt đầu sau 30 ngày hoại tử vỏ thận. Viêm đài bể thận mãn cũng có thể gây bệnh lý này.
Ultrasonogram of the right kidney in a woman with Excretory urogram obtained at 15 minutes in a man

Cận lâm sàng

Xét nghiệm máu và nước tiểu

Xét nghiệm calcium, phosphate, albumin trong huyết thanh

Xét nghiệm để xem có liên quan với tình trạng tăng can-xi máu không. Xác đ5inh tình trạng albumin trong máu là quang trọng khi có giảm albumin máu; mỗi 1 gram/dl giảm albumin huyết thanh thì can-xi máu giảm 0,8mg/dl. Tuy nhiên ion can-xi không giảm.
Phosphate máu giảm trong bệnh cường tuyến cận giáp nguyên phát với chức năng thận bình thường. Phosphate máu giảm trong trường hợp mất qua đường niệu, là nephrocalcinosis kèm với suy thận
Điện giải máu, BUN, creatinine tăng cao nếu có suy thận. Ở Hoa kỳ khi làm creatinin và BUN luôn luôn kèm theo xét nghiệm đánh giá độ lọc cầu thận nếu chức năng cầu thận giữa 1 và 60cc/min/1,72m2. K sẽ giảm trong vài bệnh lý gây ra nephrocalcinosis như RTA ống lượn xa, hội chứng Barter, cường aldosteron nguyên phát và hội chứng Liddle.
Tổng phân tích nước tiểu dưới kính hiển vi- cấy nước tiểu nếu nghi ngờ có nhiễm trùng tiểu. pH nước tiểu cao có thể RTA ống lượn xa khi bù kiềm quá tích cực cho bệnh sỏi thận, hoặc có thể có vi khuẩn sinh ureas. Những tinh thể thấy dưới kính hiển vi có giá trị chẩn đoán bất thường nước tiểu.
Nước tiểu 24 giờ tiết ra can-xi, oxalate, citrate và acid uríc đồng thời xác định BUN, creatinin và protein trong nước tiểu 24 giờ cũng giúp ích. Tăng can-xi quá mức trong nước tiểu có thể gặp trong bệnh lý tăng can-xi niệu vô căn. Tăng oxalate niệu có thể thứ phát hay nguyên phát. Tăng protein niệu truy tìm bệnh lý cầu thận.
Hormon tuyến cận giáp-trong trường hợp có tăng can-xi máu hoặc suy thận, hormon tuyến cận giáp nên đánh giá để loại trừ cường tuyến cận giáp nguyên phát hay thứ phát.
TSH – nên xét nghiệm để loại trừ rối loạn tuyến giáp.
Magné niệu – để xem có bệnh thận mất magné không.

Chuẩn đoán hình ảnh học

Mặc dù có tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh học,[31, 32] xác định mối liên quan giữa chẩn đoán hình ảnh và suy thận bị giới hạn, phim KUB chỉ có thể thấy được trong vài trường hợp.
Hơn nữa các mối liên hệ chẩn đoán với nhau đang sử dụng không có hoàn hảo, và có sự khác nhau khi người đọc kết quả khác nhau.[33]
Siêu âm nhạy hơn x-quang tiêu chuẩn, những tổn thương nang nhú (papillary cysts) hay mỡ trong rốn có thể dẫn đến kết quả dương tính giả.
CT scan có hiệu quả hơn trong việc phát hiện vôi hoá , có thể vôi hoá vùng tủy và vùng vỏ có khác nhau.[34] Nó cũng có thể phát hiện tổn thương rất nhỏ mà x-quang thường không thể.

Dấu hiệu mô học

Mô học có thể thấy lắng đọng tinh thể, chủ yếu vùng mô kẻ. Những chất lắng đọng can-xi phosphate và can-xi oxalate có thể trong ống thận hay giữa những ống thận. Có những phương pháp nhuộm đặc biệt von Kossa và Pizzolato, có thể thấy tốt hơn.

Điều trị

Nội khoa

Điều trị tăng can-xi máu và bệnh thận tăng can-xi máu

  • Uống nhiều nước, dung dịch Na đẳng trương để làm đảo ngược tình trạng tăng can-xi máu và bảo vệ thận. Điều này có thể kết hợp với thuốc lợi tiểu furosemide tăng cường bài tiết can-xi.
  • Điều trị khác bao gồm cắt tuyến cận giáp, hoặc kích thích thụ thể can-xi, để chỉnh sửa lại tình trạng cường tuyến cận giáp, hoá trị, hoặc bệnh ác tính có hủy xương, steroids, giảm hấp thụ can-xi ruột và hoạt động vitamin D, hydroxychloroquine (Plaquenil), cho sarcoid granuloma; và calcitonin hoặc bisphosphonates, ức chế hấp thu xương.
  • Chẹn kênh can-xi không có vai trò gì.

Điều trị nephrocalcinosis đại thể

  • Lợi tiểu thiazide và hạn chế muối sẽ giảm bài tiết can-xi thận trong bệnh nephrocalcinosis tủy. Bù kali và magné sẽ làm tăng độ hòa tan can-xi nước tiểu.
  • Bù citrate ( potassium citrate ) có thể sử dụng trong tăng can-xi niệu vô căn và trong RTA xa, bởi vì có thể tăng citrate niệu và giảm bài tiết can-xi niệu.
  • Trong tăng oxalate niệu týp 1, điều trị  liều cao vitamin B6 có thể làm giảm sản xuất oxalate
  • Bù magné trong bệnh thận mất magné có thể giúp ích
  • Giảm nephrocalcinosis có thể trong thời gian dài, đặc biệt ở bệnh nhân có tăng can-xi niệu do hấp thu vô căn và tăng oxalate niệu đường ruột sau phẫu thuật bắt cầu đường tiêu hoá. Tuy nhiên trong phần lớn các trường hợp như tăng oxalat niệu nguyên phát, acid hoá ống thận xa, hoại tử nhú thận, hoặc trong bệnh lý thận mất magné, nephrocalcinosis không thể phục hồi được. vì vậy mà ầm soát và điều trị ớm quang trọng.

Ngoại khoa

Uống nhiều nước và sử dụng giảm đau, sỏi có thể rớt vào niệu quản giữa, và khi sỏi nhỏ có thể ra ngoài kích thước 5-7mm. Dãn mạch ngoại vi (ức chế anpha, chẹn can-xi ) cũng rất hữu ích giúp sỏi thoát ra ngoài. Phẫu thuật có thể cần thiết nếu sỏi gây tắt nghẽn, bao gồm lấy sỏi qua da, laser, hay tán sỏi ngoài cơ thể, hiếm khi phải phẫu thuật mở.
Cắt tuyến cận giáp để cắt bỏ adenoma rất hữu ích trong cường tuyến cận giáp nguyên phát và có thể đưa đến tỷ lệ tái phát thấp.

Thử phẫu thuật lấy bỏ những nốt can-xi trong chủ mô thận, tự nó không mang đến lợi ích gì mà có thể gây hại cho bệnh nhân.

Khám bệnh

  • Khám chuyên khoa thận nội khoa (nephrology) – Chức năng thận giảm và có những bất thường chuyển hoá kết hợp; rối loạn điện giải, bao gồm acid hoá chuyển hoá, tăng can-xi máu và can-xi niệu; và sỏi thận tái phát
  • Khám chuyên khoa nội tiết: – tăng can-xi máu, vitamin D và rối loạn phosphate, và sarcoid kết hợp tăng can-xi máu
  • Khám chuyên khoa khớp (Rheumatology )- acid hoá ống thận xa kết hợp với bệnh khớp, như là hội chứng Sjögren hoặc bệnh lupus đỏ hệ thống.
  • Khám chuyên khoa tai mũi họng hoặc phẫu thuật nội tiết- để làm phẫu thuật cắt bỏ tuyến cận giáp (kỹ năng cá nhân hay kinh nghiệm của phẫu thuật viên là quang trọng)

Chế độ ăn

Chế độ ăn quang trọng là một phần của điều trị, sau khi xác định được bệnh nền.

Tiên lượng

Tiên lượng chủ yếu dựa vào nguyên nhân của nephrocalcinosis. Về lâu dài biến chứng của nephrocalcinosis là suy thận

  • Phải điều trị sớm những nguyên nhân có thể hồi phục được, như là nhiễm trùng tiểu, tắt nghẽn và cao huyết áp là chủ yếu
  • Khi đã có suy thận mãn rồi thì chủ yếu là kiểm soát tốt suy thận mãn và những biến chứng của nó.
  • Bệnh nhân có tăng can-xi niệu vô căn và bệnh xốp tuỷ thận (medullary sponge kidney disease) có nguy cơ suy thận thấp và tiên lượng rất tốt, trong khi bệnh nhân có tăng oxalat niệu týp 1 có tiên lượng xấu.

Giáo dục bệnh nhân

Những điểm quang trọng cần nhấn mạnh bao gồm

  • Bệnh này thường phát hiện tình cờ
  • Tăng can-xi máu và can-xi niệu thường có
  • Bệnh này thường do một bệnh nào đó có sẵn gây nên

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

error: làm ơn đừng chép!